루푸스병이란? 루푸스 증세는 어떤것인가?

 

루푸스 병

루프스 병

루푸스 질환

루푸스 증상

루프스 증세

 

 

안녕하세요 

 

오늘은 자가면역질환의 대표적인 병인 루푸스병에 대해 알아보도록 하겠습니다.

 

 

▶ 루푸스병이란?

 

흔히 전신성 홍반성 루푸스 혹은 전신성 홍반성 낭창을

줄여서 루푸스라고 부르기도 하는 이 질환의 이름은 늑대를 의미하는 라틴어(lupus)에

기원을 두고 있습니다.

늑대에 의하여 물리거나 긁힌 자국과 비슷한 피부발진이 얼굴에 나타나기 때문에 ‘루프스’라는 이름을

사용하였습니다. 얼굴에 생긴 발진이 염증으로 인하여 빨갛게 보인다는 것이 알려진 후 ‘홍반성 루푸스’라고

부르다가, 피부 이외의 다른 장기에도 염증이 발생한다는 것이 밝혀지면서

‘전신성 홍반성 루푸스’라고 부르게 되었습니다. 하지만 엄밀하게 이야기하면

루푸스에는 전신 장기를 침범하지 않고 피부만 침범하는 피부 루푸스도 있습니다.

전신성 홍반성 루푸스를 한마디로 정의하기는 어려운데,

전신성 자가면역질환의 대표적인 병으로 항핵항체 또는 항 DNA항체의 존재를 특징으로 하는

만성적인 염증성 질환입니다. 우리 몸에 존재하는 면역세포는 외부의 침입을 대비하기 위해 존재하며

놀라울 정도로 잘 조직된 명령체계 안에서 활동하여 세균이나 바이러스의 공격을 효율적으로 방어합니다.

하지만 어떤 유전적 요인이나 바이러스 감염과 같은 환경적 요인에 의하여 일부 면역세포가 조직체계를 벗어나면

정상적인 명령을 듣지 않고 자신의 장기나 세포를 공격하여 염증반응을 일으키는데, 이를

자가면역질환이라고 합니다.

자가면역성 갑상선염과 같이 공격 목표가 한 장기에 국한되는 경우도 있지만

전신성 홍반성 루푸스는 피부, 관절, 폐 및 늑막, 심장 및 심낭, 신장, 적혈구, 백혈구, 혈소판, 혈관, 뇌 등

여러 장기를 침범하므로 다양한 증상이 나타납니다.

여러 장기의 침범과 함께 루푸스로 인하여 사망하는 여주인공이 나오는 방송극 등으로 인하여

루푸스를 치명적인 질환이라고 생각하지만, 적절한 치료방법을 이용하면 80~90% 환자는

정상 생활을 할 수 있다고 합니다.

 

 

 

 

 

▶ 루푸스병 원인

 

 

 

루푸스의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다.

루푸스는 자가면역질환으로, 인체 외부로부터 지키는 면역계의 이상으로

오히려 면역계가 자신의 인체를 공격하는 현상이 특징이다.

루푸스는 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만

구체적인 관계는 아직 확실하지 않다.

일부 바이러스 감염은 면역체계를 자극하여 루푸스와 유사한 질환을 일으킬 수 있으며,

자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물도 루푸스 발생의 위험도를 증가시킨다.라고 알려져 있습니다.

 

 

▶ 루푸스병 증상

 

1) 피부 점막 증상 
피부 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타난다.

피부 증상으로는 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등이다. 

뺨의 발진은 뺨위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말한다.

주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며,

비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속된다.

대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적이다. 

원판성 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반(붉은 반점)으로

표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 한다.

호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께

흉터를 남기면서 치유된다.

두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모 현상이 나타난다. 

광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있다. 

점막 증상은 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타난다.

대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고

나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 한다.

2) 근 골격계 증상
관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상이다.

일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이

관절통만 나타나기도 한다. 관절통이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만

손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해

손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 하는데

이를 ‘자꾸드양 관절증’이라 부른다.

3) 신장 증상
25~75%의 환자에서 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는

특별한 자각 증상이 없다.

그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해

정기적인 신기능 검사가 필요하다.

4) 뇌신경 증상
2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 가벼운 증상부터

생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타난다.

우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며,

발작이 일어나기도 한다.

5) 기타 장기 침범 증상
폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있다.

또한 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도

심근경색이 발생하는 경향이 있으며, 이는 사망의 중요한 원인이 된다.

그밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있다.

 

 

 

 

▶ 루푸스병 치료

 

루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법이 없지만,

현재 루푸스의 10년 생존율은 90% 이상이다.

이는 조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신이식 등에 기인한 것이다.

루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여

장기 손상을 예방하는 데 그 목적을 두고 있다.

1) 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료
루푸스 환자 중 자가항체가 지속적으로 검출되지만 주요 장기 침범이 없는 경우,

증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 된다.

이러한 증상 치료에 쓰이는 약제로 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제가 있다.

만일 이 두 가지 약제로도 증상이 조절되지 않아 삶의 질이 현저히 떨어지는 경우에는

저용량의 스테로이드를 사용할 수 있다.

2) 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 치료
생명을 위협하고 장기 손상이 예측되는 모든 루푸스의 증상에 대해서는

전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료이다.

치명적인 루푸스에서 고용량 스테로이드의 투여는 생존율을 현저하게 높이지만,

장기간 투여는 많은 부작용이 따르기 때문에 지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 하게 된다.

또한 스테로이드와 함께 세포독성 약물인 

사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)와 아자치오프린(azathioprine)도

중요한 약물로 쓰인다.

루푸스의 치료에 사용되는 약물은 면밀한 조절이 필요하므로

약물을 사용할 때는 반드시 류머티즘 내과 전문의와 의논하는 것이 중요하다.

 

 

▶ 루푸스예방

 

루푸스의 발병을 예방할 수 있는 방법은 없다.

다만 루푸스는 유전 성향이 있으므로 가족 중 루푸스 환자가 있는 경우

적절한 진찰과 항체검사 등을 통하여 조기 진단할 수 있다.

루푸스의 합병증은 인플루엔자와 폐렴구균에 대한 예방접종을 시행하고,

고혈압, 혈당, 지질대사장애 등 동맥경화와 연관된 인자들을 조절함으로써 예방할 수 있다.

치료 과정에서 장기간 스테로이드를 사용하는 경우

골다공증이 발생할 수 있으므로 이를 예방하는 것도 중요하다.

 

 

 

감사합니다.